БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»
МИНСК, 2008
Системная красная волчанка
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Klemperer (1941) – коллагенозы
«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»
ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани
МКБ 10 – СЗСТ
Функции соединительной ткани:
- собственно механическая
- пластическая
- трофическая
- защитная – фагоцитоз и выработка АТ
СЗСТ
1. СКВ
2. Системный склероз
3. Полимиозит (дерматомиозит)
4. Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)
5. Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)
СКВ
Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
· распространённость 50-150/100 тысяч
· возрастной пик 15-40 лет
· жен:муж=10:1
· расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело
· группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч
ЭТИОЛОГИЯ
Неизвестна;
Роль вирусов:
= Эпштейна – Барр
= цитомегаловирус
= эпидемический паротит
= Вирус Коксаки
= гепатит В, С
Провоцирующие факторы:
= инсоляция
= санаторно-курортное лечение
= переохлаждение
= психические и физические травмы
= беременность и роды
ПАТОГЕНЕЗ
Ø Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3
Ø Эндокринные факторы
· андрогены – протективная роль
· эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!
Ø Иммунные нарушения
· снижение функции Т-супрессоров
· генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)
· Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)
· Липокортин
· АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)
Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка
- гипотензивные (гидралазин, метилдопа)
- антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)
- противосудорожные (дифенин)
- тиреостатики (мерказолил)
- противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)
- другие препараты (D-пенициламин, изониазид)
Отличается от классической волчанки:
- редко поражаются почки
- не повышается титр АТ к ДНК
- при отмене препарата возможно полное излечение
КЛИНИКА
1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны
v Снижение массы тела
v Кожные изменения
- бабочка – эритема на щеках и переносице
- подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения
- дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. ............
