Гемолитическая болезнь новорожденных.
    Нормы биллирубина крови: общий - 3,4 - 13,7 мкмоль/л
    Прямой - 0,85 -3,4 мкмоль/л
    Непрямой - 2,-56 - 10,3 мкмоль/л
    Желтуха при биллирубине 27,2 - 34 мкмоль/л.
    ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с последующим лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или системе АВ0.
    У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- IgG - легко проникают через плаценту и аглютинируют эритроциты плода. Первая беременность может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин действует в последние сроки беременности на более зрелые ткани плода - не так опасно. Если в начале беременности - плохой прогноз.
    Клиника Rh-конфликта. 1. Самая тяжелая - отечная форма. 2. Тяжелая - желтуха новорожденных. 3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз - эритробластоз плода).
    1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков - гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты - 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ - поза Будды, ареол вокруг головы - отек кожи.
    2-я форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-340 мкмоль/л, снижение ?-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или возникновением "ядерной" желтухи.
    Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л).
    50-70 - первая степень.
    85-150 - вторая степень
    170 и выше - 3 степень.
    3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным оттенком, снижены показатели красной крови: 1 степень - Нb выше 150г/л
    2 степень - 150 -115
    3 степень - менее 110.
    Клиника при АВ0 несовместимости.
    Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка А или В, у матери 0 гр). 1. легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая. Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.
    Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни. Общий биллирубин у доношенных более 206 мкмоль/л, у недоношенных - более 250 мкмоль/л.
    Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х недель у недоношенных.
    Осложнения: 1. биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов. Основные показатели - масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного пункта: 1. масса менее 1000гр. 2. по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов. 3. рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов. 4. рН меньше 7,15 в течении 1-го часа 5. Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов. 6. ............