Часть полного текста документа: Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Гемоглобин превращается в билирубин в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в печени" селезенке и костном мозге в результате сложного комплекса окислительно-восстановительных реакций. Конечным продуктом распада гема является биливердин, не содержащий железа и белковой части (свободный билирубин). За сутки у здорового человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием в среднем 120 мг билирубина, при этом 15% его образуется из гемоглобина незрелых и преждевременно разрушенных эритроцитов и других гемосодержащих веществ. Это так называемый шунтовый билирубин, количество которого может значительно увеличиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом (железодефицитная анемия, пернициозная анемия, талассемия, сидеробластическая анемия, эритропоэтическая порфирия, свинцовое отравление). Образовавшийся в результате распада гемоглобина свободный билирубин в крови соединяется с альбумином (альбумин-билирубиновый комплекс). В последующем происходит отделении свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина оn альбумина на уровне микроворсинок гепатоцитов (цитоплазматическая мембрана), захвате его внутриклеточным протеином (белок лиганд) и переносе в цитоплазму гепатоцита. На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента (УЦФ-глюкуронилтрансфераза) превращается в глюкуронид билирубина. Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что и обеспечивает переход его в желчь, фильтрацию в почках и быструю (прямую) реакцию с диазореактивом. Образующийся пигмент глюкуронид-билирубин называется связанным или прямым билирубином. Существуют диглюкоронид и моноглюкуронид билирубина. Выделение билирубина в желчь представляет собой конечный этап обмена пигмента в печеночных клетках. В желчи обнаруживается в основном лишь конъюгированный билирубин. Билирубин выделяется из гепатоцитов в желчь через цитоплазматические мембраны билиарного полюса с участием лизосом и пластического комплекса. Конъюгированный билирубин в желчи образует макромолекулярный комплекс с холестерином, фосфолипидами и солями желчных кислот. С желчью билирубин поступает в тонкую кишку, где под влиянием кишечной микрофлоры образуется уробилиноген, часть которого всасывается через кишечную стенку, попадает в портальную вену и током крови переносится в печень. В печени пигмент полностью разрушается. Основное количество уробилиногена из тонкого кишечника поступает в толстый и выделяется с калом. Количество фекального уробилиногена (стерюобилиногена) варьирует от 47 до 276 мг в день в зависимости от массы тела и пола Уровень уробилиногена в моче у здоровых людей невысок, и при исследовании используемые пробы выпадают отрицательными Он может повышаться при гемолизе, когда уровень неконъюгированного (связанного) билирубина в плазме крови резко увеличен При механической желтухе уробилиноген в моче отсутствует, но зато имеет место билирубинурия, так как при этой патологии в крови увеличивается уровень прямого (конъюгированного) билирубина, который проходит через почечный барьер Желтушность кожи и видимых слизистых оболочек становится заметной тогда, когда уровень сывороточного билирубина достигает 50 ммоль/л и выше Выделяется три типа желтух надпеченочная, печеночная и подпеченочная. ............ |