Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Педиатрии

Реферат

на тему:

«Миастения»

Выполнила: студентка V курса ----------

----------------

Проверил: к.м.н., доцент -------------

Пенза

2008

План

Введение

1.   Патофизиология

2.   Клинические признаки

3.   Лечение

4.   Дифференциальный диагноз

Литература

ВВЕДЕНИЕ

Миастения является заболеванием (вероятно, полиэтиологическим), которое характеризуется эпизодической мышечной слабостью или параличом произвольной мускулатуры при сохранении глубоких сухожильных рефлексов и зрачковой реакции, а также частичным или полным восстановлением мышечной силы после отдыха или введения антихолинэстеразных препаратов. Заболевание обычно связывают с циркулированием антител к антиацетилхолиновым рецепторам, что приводит к поражению области постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.

Частота миастении составляет 2—10 %. Она, по-видимому, не зависит от географических или климатических особенностей местности. Женщины заболевают в 2—3 раза чаще мужчин; пик заболеваемости у женщин приходится на третье десятилетие жизни. Мужчины старше 40 лет заболевают так же часто, как женщины. Пик заболеваемости у мужчин отмечается на шестом и седьмом десятилетиях жизни.

Смертность составляет примерно 20 % и в большинстве случаев обусловлена недостаточностью дыхательной мускулатуры или аспирацией.

Спонтанная ремиссия и обострения наблюдаются у 25—50 % больных, особенно часто в первые два года заболевания. Обострения часто связаны с переутомлением, интеркуррентным заболеванием и употреблением алкоголя или продуктов с высоким содержанием углеводов.

1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Хотя существование патоморфологических признаков, абсолютно патогномоничных для миастении, маловероятно, имеется некоторая их констелляция, позволяющая с полной определенностью предположить наличие данного заболевания. В моторных концевых пластинках хронически пораженных мышц обнаруживают уменьшение постсинаптических валиков и увеличение ширины синаптических щелей. Число постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов при миастении значительно снижено. В крови определяются антиядерные антитела, а также антитела к поперечнополосатой мускулатуре и к ацетилхолиновым рецепторам. Заболевание, аналогичное миастении, было получено в эксперименте путем иммунизации животных против их собственных ацетилхолиновых рецепторов на моторных концевых пластинках. Желание сделать вывод о том, что миастения является постсинаптическим аутоиммунным феноменом, должно сдерживаться следующими обстоятельствами: во-первых, ацетилхолиновые антитела обнаруживаются далеко не во всех случаях заболевания; во-вторых, эти антитела определяются у людей, не имеющих клинических симптомов миастении.

При световой микроскопии пораженных мышц часто выявляют выраженную атрофию мышечных волокон, их дегенерацию и некроз. Вокруг пораженных мышечных волокон и венул отмечается характерная круглоклеточная инфильтрация. Однако эти изменения не являются патогномоничными для миастении, они могут наблюдаться и при полимиозите.

Примерно 10 % больных имеют опухоль тимуса; 50 % тимом связывают с миастенией. ............