Гиперфункция надпочечников Синдром Иценко-Кушинга
    Чрезмерная продукция адренокортикальных гормонов вызывает различные клинические синдромы. Однако наиболее обычной причиной избытка глюкокортикоидов является назначение лекарственных препаратов. Чрезмерная секреция кортизола надпочечниками (болезнь Иценко-Кушинга) обычно обусловлена двусторонней гиперплазией надпочечников, вторичной к гиперсекреции АКТГ передней долей гипофиза (микро - или макроаденомы) или продуцированию АКТГ неэндокринными опухолями (мелкоклеточной карциномой легкого, медуллярной карциномой щитовидной железы, опухолью тимуса, поджелудочной железы, яичников). Примерно в 25 % случаев выявляют новообразования надпочечников, половина из них имеет злокачественный характер.
    Избыток глюкокортикоидов вызывает мышечную слабость, кожные стрии, подкожные кровоизлияния и способствует гипотрофии мышц и жировым отложениям на лице (лунообразное лицо), в межлопаточных областях ("горб буйвола") и мезентериальном ложе (ожирение туловища). Типичны артериальная гипертензия, сахарный диабет и эмоциональные расстройства. Повышено содержание кортизола в плазме крови, а также концентрация в моче 17гидроксикортикостероидов. Гипокалиемия, гипохлоремия и метаболический алкалоз чрезвычайно выражены, особенно при эктопической продукции АКТГ.
    Диагноз болезни Иценко-Кушинга требует доказательства увеличения продукции кортизола и недостаточной супрессии секреции кортизола с помощью дексаметазона (см. табл. 1462). Адекватным скринингтестом является дексаметазоновая проба, которую проводят в течение ночи, или определение содержания свободной фракции кортизола в моче. Диагноз несомненен при недостаточности супрессии кортизола в моче менее 30 мкг в день или кортизола плазмы крови менее 5 мг/дл, после приема 0,5 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 48 ч. Когда диагноз установлен, дальнейшие исследования направлены на определение причины заболевания (см. табл. 1462). Обнаружение низкого уровня АКТГ в плазме крови - признак аденомы или карциномы надпочечника, а значительная концентрация АКТГ в плазме крови и (или) недостаточность супрессии надпочечников высокой дозой дексаметазона говорит в пользу АКТГпродуцирующей опухоли (гипофизарной или эктопической). Сканирующая КТ черепа применяется для дифференциации гипофизарного источника АКТГ от эктопического.
    Хирургическое лечение опухоли надпочечников требует иссечения опухоли и глюкокортикоидной терапии в послеоперационном периоде. Транссфеноидальная хирургия эффективна при гиперсекреции гипофиза (см. гл. 146). При метастатической адренокортикальной карциноме применяют митотан в дозах, постепенно повышающихся до 810 г/сут в 34 приема. Уменьшение массы карциномы легкого может вызвать ремиссию эктопической болезни Кушинга.
    Опухоли надпочечников обычно обнаруживают с помощью абдоминальной КТ или МРТ. Первым шагом в изучении таких опухолей является определение функционального статуса. Около 90 % - это нефункционирующие образования. Карциномы составляют менее 1 % от всех доброкачественных аденом надпочечников. При нефункционирующих аденомах диаметром от 3 см и во всех случаях функционирующих аденом показано оперативное лечение. Если от хирургического вмешательства воздерживаются, сканирование повторяют каждые 36 мес. ............