Геморрагические и тромбогеморрагические заболевании ВВЕДЕНИЕ Важнейшее место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза чрезвычайно большего числа других заболеваний - инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, значительной части акушерской патологии, болезней новорожденных. Приведенный, далеко неполный, перечень заболеваний и патологических процессов демонстрирует общемедицинское значение проблем патологии гемостаза, в связи с чем, умение ориентироваться в этих проблемах необходимо врачам всех клинических специальностей. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ. Геморрагические диатезы - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Согласно этому все геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы: 1. Нарушения коагуляционного гемостаза или коагулопатии. 2. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитопатии. 3. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза или вазопатии. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ Тромбоцитопении - группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы - 150*10 /л. Они могут быть обусловлены: 1. Нарушенным разрушением Тр. 2. Повышенным потреблением Тр. 3. Недостаточным образованием Тр. Повышенное разрушение наиболее частая причина тромбоцитопений. Кроме того, выделяют: 1. Наследственнные тромбоцитопении. Основная их масса - это тромбоцитопатии, т.е. нарушение функциональных свойств Тр. Редко наследственные тромбоцитопении являются истинными тромбоцитопениями, связанными с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбопоэтинов. 2. Преобретенные тромбоцитопении: - иммунные; - обусловленные механической травмой Тр.(гемангиомы, опленомегалии и др.); - угнетение пролиферации клеток костного мозга (при апластических анемиях, химических и радиационных повреждениях костного мозга); - замещение костного мозга опухолевой тканью. - соматической мутацией (болезнь Миркиафавы-Микели); - повышенным потреблением Тр. (ДВС-синдром, тромбозы); - недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты. ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ 1. Аллоиммунные. 2. Трансиммунные. 3. Гетероиммунные. 4. Аутоиммунные. Иммунные тромбоцитопении встречаются наиболее часто, причем у детей чаще гетероиммунные, у взрослых аутоиммунные. В зависимости от направленности антител иммунные тромбоцитопении делятся: 1) с антителами против антигенов тромбоцитов, 2) против антигена мегакариоцитов, 3) против антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на: 1. Идиопатические. 2. Симптоматические. АУТОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое укорочение продолжительности жизни клеток до нескольких часов вместо 7-10 дней. Доказано, что в большинстве случаев тромбоцитопенитической пурпуры количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени значительно увеличивается по сравнению с нормой - от 2 до 6 раз. ............