Пороки сердца. Врожденные пороки сердца

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толонинова-Роже)

Этот дефект обычно располагается в верхней перепончатой части перегородки, реже в мышечной ее части.

Патогенез. Во время систолы давление в левом желудочке больше, чем в правом. В результате этого кровь из левого желудочка переходит в правое предсердие, что приводит к его расширению и гипертрофии. Во время диастолы кровь из левого предсердия и правого желудочка поступает в левый желудочек, тем самым вызывая его гипертрофию. Таким образом, сердце расширяется в обе стороны и больше вправо.

Клиническая картина. При перкуссии выявляют расширение границ сердца вправо и влево. При нахождении больного на левом боку часто определяется "кошачье мурлыканье". При аускультации на уровне III-IV межреберья на грудине выслушивается резкий систолический шум, хорошо проводящийся в межлопаточное пространство. Акцент II тона над легочной артерией обычно не выслушивается. На ЭКГ в отдельных случаях определяется отклонение электрической оси сердца вправо или влево или удлинение интервала Р-Q. Для уточнения диагноза используют эхокардиографию. Порок протекает доброкачественно, с редким развитием декомпенсации; оперативного лечения не требуется.

Незаращение межпредсердной перегородки

Патогенез. Вследствие дефекта в предсердной перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца; это приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка, дилатации его полостей и гипертонии малого круга. При повышении давления правых отделов сердца направление "сброса" крови меняется: венозная кровь из правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается дилатация левого предсердия.

Клиническая картина. Небольшой дефект, как правило, не вызывает изменений в общем состоянии больного. Когда дефект выражен, выявляются: одышка, акроцианоз, расширение границ сердца вверх, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра, также может выслушиваться диастолический шум. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, может появиться блокада ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала P-Q и расщепление комплекса QRS. При рентгеноскопии выявляют повышенное кровенаполнение и усиление пульсации сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка, а также выбухание расширенной легочной артерии. Течение изолированного незаращения межпредсердной перегородки доброкачественное.

Лечение. Оперативное - ушивание дефекта перегородки.

Незаращение артериального (боталлова) протока

Патогенез. В результате незаращения боталлова протока ствол легочной артерии и аорта сообщаются между собой. Так как давление в аорте выше, чем в легочной артерии, то кровь поступает по боталлову протоку в легочную артерию. В результате легочная артерия получает кровь как из правого желудочка, так и из аорты через боталлов проток, вследствие чего происходит гипертрофия правого желудочка. Позже происходит гипертрофия и левого желудочка.

Клиническая картина. Среди врожденных пороков незаращение артериального протока является самым частым и наименее тяжелым. ............