ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
    Около 7% всего взрослого населения больны ХНЗЛ.
    Классификация:
    Хронические заболевания, генетически детерминированные легочные дисплазии хронические так же.
    Приобретенные заболевания
    а) с преимущественным поражением бронхов
    б) с преимущественным поражением паренхимы.
    Трахеобронхиальная дискинезия. Во время выдоха происходит стенозирование бронха пролабированной мембранной (экспираторное удушье) во время кашля, физического усилия.
    Болезнь Мунье-Куна. В 8-10 лет трахея чрезмерно дилятирована и практически лишена хрящевого покрова. Это крайняя степень, встречается редко. Закрытие трахеи на 15-20% - 1 степень, 20-30% - 2 степень, более 30% - 3 степень трахеобронхиальной дискинезии. Хирургические методы лечения недостаточно совершенны (пересадка реберного хряща или синтетической атравматической трубки, что хуже). Трахеобронхиальная дискинезия бывает при длительном хроническом бронхите во время обострения, но редко более чем 1 степень.
    Поликистоз легких. Симметрично или несимметрично расположенные полости. Годами могут никак клинически не проявляться, клинические проявления при инфицировании, тогда напоминает бронхоэктатическую болезнь с мешотчатыми бронхоэктазами. Так как в большинстве случаев патология 2-х сторонняя, то неблагоприятно для хирургического лечения.
    Синдром Картагене. Имеются поликистозные легкие. Для этого характерно situs wiscerus inwersus + костные дефекты - дополнительные ребра, spina bifidum. В настоящее время известно около 70 дисплазий, но остальные встречаются крайне редко.
    Генетически детерминированные:
    1) Муковисцидоз (7% из всех врожденных). Это изменение вязкости секрета всех внешне секретирующих желез (слюны, пота, бронхиальных желез и др.). Секрет более вязкий. В резко выраженном варианте смертельный исход в первые дни жизни, так как кишечник не может освободиться от мекония. (Такие случаи в гомозиготном варианте). В более легких случаях симптомы хронического обоструктивного бронхита, невозможность обеспечить форсированное дыхание при физической нагрузке. 2-й симптом кашель, очень напряжен, так как реснички не работают из за густого секрета, усиливается при физической нагрузке. 3-й симптом быстрое развитие эмфиземы. Быстро присоединяется инфекция, развивается тяжелый гнойный обструктивный бронхит. Мокрота имеет своеобразный вид, ее нельзя вытрясти из плевательницы, так как она очень липкая. Необходимо выяснить генетический анамнез. Часто присоединяются дефекты пищеварения: снижение аппетита, склонность к поносам, плохая перевариваемость пищи, у таких детей отстают рост и вес.
    Диагноз: в специальных центрах проводится анализ пота и др. специальные методы. Ограничения в выборе профессии: без пыли, в теплом месте. Лечение: муколитические препараты, бронхолитики, ацетилцистеин в ингаляциях. Без лечения разовьется легочное сердце. Дефицит альфа-1-антитрипсина (1%). ЗАЩИТНЫЕ СИСТЕМЫ
    Протеолитическая система легких нужна для протеолиза ингалированного чужеродного белка. Оксидантная система. Фагоцитоз и мукоцеллюлярный клиренс.
    В качестве антипротеолитической системы выступает альфа-1-антитрипсин. ............